转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（ATTR-CM）的新型疗法已改变疾病进程，但现有药物无法清除淀粉样蛋白沉积，残留风险显著。单克隆抗体如cliramitug和coramitug展现出早期潜力，需量化心脏淀粉样蛋白以追踪治疗反应。细胞外体积（ECV）通过对比增强心脏磁共振测量，成为无创评估工具，可反映间质扩张，区分淀粉样变性与其他左心室质量增加原因。

在《JACC》期刊中，Sheikh等人报告了一项回顾性研究，利用2011年至2024年英国国家淀粉样变性中心的1,541名ATTR-CM患者数据。研究发现，较高ECV值与死亡率增加独立相关，强调了ECV在ATTR-CM中的预后价值。ECV能重新分类患者风险，并设定阈值区分心脏淀粉样浸润，但需在未选择人群中验证。

研究验证了ECV与淀粉样蛋白负荷及生存率的关联，但需考虑治疗影响。队列中53%患者参与临床试验或接受治疗，可能改变疾病轨迹。ECV评估有望超越传统临床指标，但作为替代标志物需满足Prentice标准，包括治疗对ECV影响和ECV介导治疗效应，这有待进一步研究证实。

ECV应用面临实际挑战，如成本、患者舒适度和慢性肾病禁用钆。新兴技术如扩散张量成像和T1ρ映射可能补充ECV评估。人工智能软件可简化ECV测量，提升可扩展性。未来研究需在其他ATTR-CM队列中验证ECV，进行纵向评估以确定其介导治疗作用。

随着ATTR-CM治疗转向疾病回归，ECV可能在预后和监测中发挥关键作用，但需更多验证确认其作为心脏淀粉样蛋白负荷替代标志物的有效性。