维度网讯，英国风湿病学会发布了首份针对系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺病（SARD-ILD）的诊断与管理指南，该指南纳入了最新数据及针对进行性肺纤维化（PPF）的新药nerandomilast，尽管该药尚未在英国或欧盟获批。合著者、英国曼彻斯特大学国家健康与护理研究所学术临床讲师Mia Rodziewicz表示，需要一份考虑英国国家卫生服务体系结构与资金以及当地药物许可情况的指南。Rodziewicz在英国风湿病学会2026年年会上介绍了该指南要点。该指南涵盖SARD患者中ILD的筛查、确诊ILD的监测管理及改善病情抗风湿药诱发的肺炎。

该指南覆盖所有与ILD相关的SARD，根据近期荟萃分析数据，ILD在系统性硬化症患者中的患病率约为47%，混合性结缔组织病为56%，特发性炎性肌病为41%，原发性干燥综合征为17%，类风湿关节炎为11%，系统性红斑狼疮为6%。指南还包括与中轴型脊柱关节炎及抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎相关的ILD患者，以及疑似患有SARD的已确诊ILD患者。指南工作组由28名成员组成，包括13名风湿病学家、7名呼吸科医生、3名专科培训医生、2名有经验的患者代表、1名呼吸专科护士、1名胸放射科医生和1名专科药剂师。工作组要求每条陈述须获至少80%成员同意才能纳入。Rodziewicz表示，多学科团队评估对SARD-ILD患者的诊断、筛查和管理至关重要，疑似SARD的ILD患者应由专科ILD团队接诊或讨论。

在筛查与监测方面，对于所有系统性硬化症患者及特定特发性炎性肌病亚组（包括抗合成酶相关自身抗体阳性、抗MDA5阳性及硬皮病重叠患者），指南建议在诊断时使用高分辨率CT及完整肺功能检查进行筛查，无论有无呼吸系统症状。对于存在类风湿关节炎相关ILD风险因素（男性、高类风湿因子或高抗环瓜氨酸肽抗体滴度、吸烟史、高BMI、发病年龄大于60岁或发病时疾病活动度高）的患者，无论呼吸病史如何均需接受高分辨率CT和肺功能检查。对于其他SARD，需详细询问呼吸病史并进行检查，仅阳性结果者再行高分辨率CT和肺功能检查。工作组不建议使用胸部X光作为筛查工具，因其敏感性极低。监测方面，一般建议初期每3-6个月进行一次肺功能检查，稳定后每6-12个月一次，出现新呼吸症状时重复高分辨率CT；系统性硬化症相关ILD患者需每3-6个月检查一次，持续至少3-5年。

治疗方面，对于炎症相关ILD，建议使用糖皮质激素并早期引入免疫抑制治疗作为初始策略。一线免疫抑制首选吗替麦考酚酯，不耐受或有禁忌症时可考虑硫唑嘌呤或钙调神经磷酸酶抑制剂，但系统性硬化症患者应避免使用钙调神经磷酸酶抑制剂，因其与肾脏危象相关。若最佳剂量下仍有疾病进展、存在禁忌症或不能耐受一线治疗，应升级免疫抑制方案。二线选择包括静脉输注利妥昔单抗、环磷酰胺或两者联用，但对于显著或快速进展的ILD，这些药物可视为一线选择。Rodziewicz强调，对于快速进展的ILD患者应尽早并积极免疫抑制，采用静脉糖皮质激素和环磷酰胺，可联用或不联用利妥昔单抗。对于快速进展的特发性炎性肌病相关ILD，可考虑联合免疫抑制方案如环磷酰胺和钙调神经磷酸酶抑制剂，或加用托法替布、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换，并需与体外膜肺氧合中心讨论。

对于进行性肺纤维化，指南定义若2年内用力肺活量预计值下降10%或以上，或下降5%-10%伴高分辨率CT纤维化加重或呼吸症状加重，则可判断。指南推荐尼达尼布或nerandomilast联合免疫抑制治疗，或两者联用而不使用免疫抑制剂。若耐受性差可减量。Rodziewicz表示，纳入仍处于审查中的nerandomilast是理想化的，但希望基于证据该药能获批。她提醒在本地和多学科团队内寻求帮助，并利用国家ILD专科服务。

Rodziewicz报告称收到来自医学研究委员会、罗氏制药、礼来、UCB Pharma、诺华、利物浦大学和曼彻斯特大学的研究资助。

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